2014年9翌年,AJNR刊物刊发了如下一则病例报道。
病患者女性,62岁,注意到复视、吞咽困难,亚急性起病。
Week1. 总体位头腹CT可见腹腔轻度水肿,广泛的白质低层。另外,可见右侧延髓微血管壁出彩(图中对角右图)。
Week2. 减弱CT扫描完全一致右侧延髓微血管壁出彩(图中对角右图);另外可见水肿的脑干腹侧靠铜锣湾站处有一出彩的血管壁(方格右图);未见其他实质性病变。
Week3. 总体位MRI FLAIR像(A)揭示脑干IgA频率减弱;减弱的MPB像(B)可见脑干内频率减弱模糊不清;对应的ADC像(C)未见扩散受限;矢状位T2像(D)揭示脑干内致密的较低频率,还可见神经很薄显著的流空频率,与减弱T1像(E)中证实的纤棱表皮血管壁一致;减弱的MRA(F)可见诱发增粗的血管壁(对角右图)。
Week4. DSA(A、B)、3D SSD(C)和减弱的CTA扫描(D)清晰地揭示诱发的血管壁,提示为腹荐骨两端硬脑表皮动微血管壁瘘(星号);可见从C2横膈表皮分到一支较粗的血管壁,从C3横膈表皮分到一支较小的血管壁(方格对角);在增粗的脑干脑桥微血管壁可见血流逆行。
腹荐骨两端硬脑表皮动微血管壁瘘
位处颈髓的硬棱表皮动微血管壁瘘(DAVFs)相对鲜见。
临床表现:DAVF病变神经下端时,可注意到进行性和胃肠、尿道功能盲点;病变颈髓时,可注意到四肢不堪重负和感觉盲点;病变较低颈髓和脑干时,可注意到腹神经功能盲点和运动功能盲点。
诊疗要点:
普通CT:神经水肿;
MRI:神经内T2较低频率,神经很薄可见流空频率,减弱CT可证实为纤脑表皮微血管壁紧;
CE MRA有助诊疗,可揭示供血横膈表皮,但DSA才是诊疗的金新标准。
鉴别诊疗:通向性神经炎;低分裂的髓内;局部恶性肿瘤
化疗:血管壁栓塞妖术;手妖术夹闭。
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