中纵隔叶外型肠胃隔离症一例

病患女，29岁。因“检查注意到当中眼底包块10年”康复，无特殊不适。体检：胸廓正常人，肋间隙已为显著精神状态，双侧对称，已为显著精神状态。胸部CT检查：上静脉后、腹腔右边旁见一囊实性腹腔，形状共约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm，楔形平滑，内部量均等，囊性区平扫CT值共约10HU，实性区平扫CT值共约16HU；增强打印囊性区已为显著更进一步（平面图1、2），实性区显著不分量更进一步，CT值共约54HU；供血横脾膜来源于右边腓骨下横脾膜（平面图3～5）。CT提醒当中眼底良性九成位，考虑到肺部出血、囊性动脉腺。

平面图1、2CT平扫示上静脉后、腹腔右边旁见一囊实性腹腔，量均等，楔形平滑。囊性区平扫CT值共约10HU，增强后已为显著更进一步；平面图3～5CT冠状位、矢状位MIP及VRT平面法国卢瓦雷供血横脾膜来自右边腓骨下横脾膜

病患行胸腔镜下当中眼底肿物切除术。胸腔无黏贴连，已为积液，于当中眼底见一囊实性腹腔，共约5 cm×4 cm×4 cm形状，质软，似有完整外膜，前为上静脉，于其戈静脉刀，后为脊柱，内侧毗邻腹腔、静脉及腓骨下横脾膜。大体上造化：灰白囊性包块一个，囊内为灰白胶冻样物，包块外侧见一褐色结节，交叉褐色实性，质当中。光镜下：囊性上皮细胞壁硬质刚毛螺旋状上皮；实性结节是水肿的肺部有组织，肺部泡看似黏贴液（平面图6）。解剖确诊：肺部肺均离症候群。

平面图6光镜下见刚毛螺旋状上皮及看似黏贴液的肺部泡（HE×200）

讨论叶为外观上肺均离症候群（extra lobar pulmonary sequestration，ELS）是一种先天性肺部发育畸形，平庸为分离的副肺部叶为或副肺部段被独立的脏层皮下所包上。ELS本来于1946年由Pryce提出，特点是一均肺部芽有组织与肺部树分离，与正常人腹腔、肺部不隔断，仅接受来自体循环的精神状态横脾膜供血，从而导致该均肺部呼吸功能难以进行，形成分离肺部段。病理一般患儿，仅在体检时偶然注意到，不易引起感染。ELS典型，共约九成肺均离症候群总数的25%，好发于6个月范围内的婴幼儿，无显著性取向。ELS恶性肿瘤有组织多位于左下肺部与脾肌错综复杂，也有历史文献刊文见于前眼底、上胸部、心包内，经常也发生在皮下，当中眼底少见刊文，到目前为止国外仅见2例刊文，国内不得而知刊文。ELSCT征象主要平庸为楔形确切的软有组织量幽，量多分量，少数可见布氏状低量幽，增强打印实性均显著更进一步。CT根据其典型好发部位及更进一步方式可提醒该病，若注意到来自体循环的供血横脾膜则可确诊。ELS供血横脾膜可来自面颊主横脾膜、肺部横脾膜、腓骨下横脾膜等，这样一来供血横脾膜来自右边腓骨下横脾膜。CT薄层增强打印的重组后平面图像（MPR、MIP及VRT）可以直造化确切地显示分离肺部有组织精神状态供血横脾膜的全貌，是恶性肿瘤一项最主要的确诊新方法。ELS以囊实性为主要征象者需与当中眼底肺部出血、囊性动脉腺辨别。肺部出血主要平庸为无更进一步的类圆形软有组织幽，量分量，无供血横脾膜；当中眼底囊性动脉腺形态各异，多呈攀藤样生长，楔形确切，腺内无钙化，囊内量分量。当中眼底叶为ELS的细小供血横脾膜易被忽视，术前确诊较困难，最终确诊仍依靠解剖学检查。原始出处：

刘盼,王頔,刘宗才,王荣品.当中眼底叶为外观上肺均离症候群一例[J].病理放射学杂志,2019,38(02):377.